Thomaz Pabis, com informações da CNN Brasil
O Brasil registrou 547 casos confirmados da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) entre 2005 e 2021, período em que foram contabilizadas 1.576 notificações suspeitas da enfermidade, segundo dados do Sistema de Informação de Agravos de Notificação do Ministério da Saúde.
A doença ganhou repercussão após acometer o influenciador e especialista em aviação Lito Sousa, que morreu aos 59 anos nesta quinta-feira (1), 41 dias depois de divulgar publicamente o diagnóstico. O velório e o sepultamento acontecem nesta sexta-feira (2), em São Paulo.
Rara e de evolução rápida, a DCJ afeta o sistema nervoso central e não possui cura ou tratamento comprovado capaz de interromper sua progressão. Segundo o Ministério da Saúde, aproximadamente 90% dos pacientes diagnosticados morrem entre seis meses e um ano após o início da doença.
Paraná teve 189 notificações suspeitas
Os maiores números de notificações foram registrados nas regiões Sudeste, Sul e Nordeste. São Paulo aparece com 512 casos suspeitos, enquanto o Paraná contabilizou 189 notificações e Minas Gerais, 158.
Somente na capital paulista foram registradas 101 mortes desde 2007.
De acordo com o Ministério da Saúde, a doença é mais frequentemente notificada entre pessoas de 55 a 74 anos. Do total de suspeitas, 53,6% ocorreram em mulheres e 46,3% em homens.
A incidência estimada da doença é muito baixa, variando entre um e dois casos para cada milhão de habitantes por ano.
O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?
A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma enfermidade neurodegenerativa fatal relacionada aos príons, proteínas presentes naturalmente nas células do sistema nervoso de seres humanos e outros mamíferos.
Em condições normais, essas proteínas não provocam danos. O problema ocorre quando apresentam alterações em sua estrutura, tornando-se anormais e capazes de desencadear um processo de deterioração progressiva das células nervosas.
Entre os sintomas estão perda de memória, alterações no raciocínio, dificuldades na fala, falta de coordenação dos movimentos, tremores e espasmos musculares involuntários. À medida que a enfermidade avança, pode provocar demência progressiva e perda da capacidade motora.
Segundo o neurologista Jamary Filho, pesquisador e coordenador da UTI Neurológica e do Centro de Pesquisa Clínica do Hospital Mater Dei de Salvador, a progressão é acelerada porque as proteínas anormais vão se acumulando no cérebro e comprometendo gradativamente as células do sistema nervoso central.
Maioria dos casos ocorre de forma esporádica
Cerca de 85% dos casos de DCJ são considerados esporádicos, ou seja, surgem sem uma causa hereditária definida. A doença costuma atingir principalmente pessoas entre 55 e 70 anos.
Entre 10% e 15% das ocorrências estão relacionadas a mutações hereditárias. Há ainda registros muito raros associados a determinados procedimentos médicos e ao uso de instrumentos contaminados.
Apesar da gravidade, a doença é extremamente rara e, segundo as informações do Ministério da Saúde, não existem evidências de transmissão da forma clássica da DCJ pelo contato cotidiano entre pessoas.
Não há tratamento capaz de impedir evolução
Atualmente, não existe medicamento aprovado para uso amplo no Brasil capaz de curar ou impedir a evolução da doença de Creutzfeldt-Jakob. O atendimento disponível é voltado principalmente ao suporte terapêutico, controle dos sintomas e das complicações.
Em razão da ausência de terapias consolidadas, tratamentos experimentais podem ser considerados em situações específicas e sob autorização dos órgãos competentes.
No caso de Lito Sousa, a Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) autorizou, em setembro, a importação emergencial do medicamento experimental ALN-6457, vindo dos Estados Unidos.
O medicamento ainda não havia sido utilizado em seres humanos e sua importação foi autorizada de forma excepcional diante da rápida progressão, gravidade e ausência de tratamento estabelecido para a doença.
O neurologista Jamary Filho ressaltou que o uso experimental não significa garantia de eficácia, mas pode representar uma possibilidade diante de uma enfermidade que atualmente não possui terapia capaz de modificar seu curso.
Evolução pode ser muito rápida
Embora a média de sobrevida após o diagnóstico varie entre seis meses e um ano, a evolução pode ser diferente em cada paciente. Fatores como o quadro clínico, as complicações e as decisões relacionadas ao suporte médico e aos cuidados paliativos também interferem nesse período.
No caso de Lito Sousa, a progressão ocorreu de maneira especialmente rápida. O influenciador havia revelado publicamente o diagnóstico em agosto e morreu 41 dias depois.
A raridade da doença, associada à rapidez de evolução e à inexistência de tratamento curativo, faz com que a DCJ permaneça como um dos quadros neurológicos mais graves acompanhados pela medicina.
